30. kesäkuuta 2015

Loman aloitus

Loman aloitus

Perjantaina oli viimeinen työpäivä ennen kesälomaa ja viikonloppu meni rauhallisesti levätessä kotona. Sunnuntaina iltapäivällä pakkasin laukkuni ja suuntasin junalla kohti Tamperetta ja kesäloman viettoa.


Tampereelle päästyäni sisko haki asemalta ja ajettiin suoraan Nokialle mummulaan. Mummu oli päässyt perjantaina kotiin neljän kuukauden tauon jälkeen ja oli silmiin nähden erittäin pirtsakka.

Ensimmäinen lomaviikko ja maanantai lähti käyntiin kesän ensimmäisellä aamukahvilla terassilla, tietysti Aamulehden ja ihanan auringonpaisteen kera.


 Ulkona oli uskomatonta mutta totta aivan Super nätti ilma. Mittarissa 20 astetta jo yhdeksän aikaan aamulla.


Juteltiin ummet ja lammet siskon kanssa ennen hänen töihin lähtöään ja hän vinkkasi hyvän kirjan, joka kannattaisi hankkia. Jonka vielä illalla ennen nukkumaan menoa tilasin.


Olin jotenkin niin fiiliksissä siitä että olin taas kotona, lapsuuden kodissa. Vaikka täällä ei juuri mitään tavaroitani enää olekaan niin tutut seinät ja rakkaat ihmiset ja muistot lämmittävät mieltä sitäkin enemmän. Oma huone, moottoroitu sänky ja tilaa hengittää, mitä muutakaan ihminen lomallaan tarvitsee?


Lounaan jälkeen hyppäsin isän fillarin selkään ja menin äidin luo. Olin lupautunut lakkaamaan äidin ruokapöydän ja pesemään parvekkeen. Hetken ehdin auringossakin istua ja pirskatti että oli kuuma. Mustat vaatteet ja 25 astetta ei ole hyvä yhdistelmä.


Isän töiden jälkeen lähdettiin Raholan mummulle. Hyppäsin äidin luota auton kyytiin ja huristeltiin pienen sadekuuron siivittämänä tutulle pihalle. Otin kotoa Helsingistä tuunattavia vaatteita mukaan ja mummu lyhensi yhden Marimekon maksimekon lyhyemmäksi. Leikattuani mekon oikeaan mittaan ennen saumurilla ajoa ja ompelukoneella ompelua, mummun tokaisi "no nyt vilkkuu kyllä perse". Jotenkin niin huvittavaa että 81 vuotias toteaa niin spontaanisti ja aidosti asian. Todellisuudessa mekon helma on nyt hieman polvien yläpuolella. Mekon helmaosasta mummu hoksasi ommella vielä tuubihuivin. Palaakaan kangasta ei siis mennyt hukkaan.


Illalla fillaroitsin kaupan kautta kotiin ja katselin Salaisuuksia ja Valheita uusimman jakson ja painuin pehkuihin hieman yhdentoista jäljestä.

28. kesäkuuta 2015

En ole koskaan

En ole koskaan
L halusi mennä mun loman aloituksen kunniaksi ulos syömään ja päädyttiin perus Vapianoon salaatille ja pizzalle. Pizza jono oli reilun 30 min ja mietittiin, että miten saadaan aika kulumaan ja keksin että nyt kokeillaan kaksistaan En ole koskaan -leikkiä. Leikki loppui kuitenkin lyhyeen kun hälytin ilmoitti pizzan olevan valmis, jatkoin listaa myöhemmin kotona.
...ostanut osamaksulla, luotolla tai kytkyllä.
...vetänyt kännejä terassilla tai vanhempieni seurassa.
...sytyttänyt takkaa tai kaasuhellaa.
...juonut palautusjuomaa.
...ajanut pimeän ajon tuntia, vaikka ajokortin vuoden verran omistin.
...koskenut aseeseen.
...ollut työmaanosturissa enkä kyllä Helsinginkään Nosturissa.
...syönyt kebabia.
 ...ollut limusiinin kyydissä.
...käynyt Italiassa. 
...juonut Katkeroa.
 ...ajanut pakettiautoa tai ollut rekan kyydissä.
...käynyt täysi-ikäisenä pizzalla tai hampurilaisella.
 ...menettänyt muistia humalassa.
...syönyt rapuja
...äänestänyt kunnallis-, europarlamentti- tai kirkollisvaaleissa.
...ollut yhdenkään sukulaiseni hautajaisissa
...käynyt brunssilla tai baarin jälkeen nakkikioskilla syömässä.
...joutunut kärsimään rei'istä hampaissani
...seinäkiipeillyt.
...ostanut pakastepizzaa, nuudeleita enkä maksalaatikkoa.
...asunut omakotitalossa
...katsonut frendejä, south parkia tai Matrix-leffoja.
...keittänyt perunoita omassa kodissani.
...aikuisiällä käyttänyt sukkahousuja.
...pelannut fresbeegolfia tai squashia.
...saanut englannin kuuntelusta hyväksyttyä arvosanaa.
...kihartanut hiuksiani kihartimella.
...matkustanut yksin lentokoneessa
...käynyt bodypump-tunnilla
...omistanut kulmakynää
...nähnyt vaarejani.
...ollut paljussa.

listahan on loputon...
 Mitä sinä et ole koskaan...? 

26. kesäkuuta 2015

Nyt se alkoi!!!

Nyt se alkoi!!!

Junahuida, mulla alkoi juuri vajaa tunti sitten se kauan hehkutettu ja odotettu aika vuodesta fiilis on aivan sanoinkuvailematon. Seuraavaan reiluun neljään viikkoon en aio herätä ennen aamu viittä urheilemaan, en polkea vesisateessa tuota tutuksi tullutta matkaa enkä sanoa huomenta astuessani toimistoon. En aio myöskään kirota aamulla sitä että miksi en katsonut illalla kaikkea valmiiksi. En halua kirjata yhtään tavoitteen mukaista kirjausta. En ajatella sitä miksi en pysty tai osaa antaa kaikille yhtä paljon aikaa. Enkä aio ajatella mitään mikä liittyy sanaan työ. 

Vuosi on uurastettu, paljon on tapahtunut ja hirmuisesti olen ammatillisesti kehittynyt. Väsynyt mutta onnellinen. Mulla on ympärillä huippu tiimi ja hyvä työnantaja. Nyt voin hyvillä mielin lähteä ensimmäiselle kuukauden palkalliselle KESÄLOMALLE

 Se on moro! 

23. kesäkuuta 2015

Haaveet

Haaveet 

Jotenkin sitä vain tajusin äskettäin, että olen aikuinen. Vasta hetki sitten olin lapsi-tietämätön, nuori-huoleton ja opiskelija-vallaton, mutta nyt olen vastuullinen aikuinen. Lisäksi hassua että nurkan takana ovat vielä rippijuhlani, 10 vuotta sitten; lukiovuodet, ylioppilasjuhlat ja uintivuodet, 6 vuotta sitten; kesätyöt isän firmassa, 3 vuotta sitten; opiskelijaelämä, 1,5 vuotta sitten; työttömyys, reilu vuosi sitten ja joulu, sekin jo puoli vuotta sitten

 Mutta ei, nyt olen omasta mielestäni virallisesti aikuinen. Käyn päivätyössä, saan säännöllisesti palkkaa ja talous on turvattu. Asun avopuolison kanssa yhteisessä kodissa, säästän kovasti omaa asuntoa varten, pidän itse huolta että maksan veroja riittävästi ja olen itse vastuussa itsestäni ja teoistani. Maksan itse vakuutusmaksut, olen vastuussa päivittäin muista ihmisistä, päätän itse koska sanon ei, saan pitää pitkän palkallisen kesäloman sekä minun ei tarvitse stressata, mitä teen ensi vuonna. syön lounaaksi irtokarkkeja jos haluan, harrastan liikuntaa kun hyvältä tuntuu ja saan itse valita mitä teen illalla miettimättä, teinkö varmasti kaikki läksyt. 


Olen saavuttanut monta haavetta jotta voin nyt luetella kaikki edelliset asiat. Haaveina on ollut muun muassa: 
1. Saada vakituinen työpaikka: Hankin ihan itse nykyisen työpaikkani, ilman suhteita ja muiden apua. 
2. Löytää rinnalle elämänkumppani: Hän tuli vastaan etsimättä Provinssi rockissa 2011. 
3. Vakaa talous: Oikeastaan olen aina osannut pitää raha-asioistani huolta. Mitään ei oteta velaksi, maksut maksetaan ajallaan ja sukan varteen on osattava laittaa rahaa pahan päivän varalle. 
4. Olla vastuussa muista ihmisistä ja saada ottaa vastuuta: Työn kautta ja äidin edunvalvojana toiminnan aikana opin kantapään kautta, koska kannattaa avata suunsa ja milloin kannattaa kieltäytyä. 
5. valmistua ylioppilaaksi ja lukea itselle joku ammatti: Saavutin hitto vie nekin 

Ne olivat haaveita ja unelmia, mutta nyt ne ovat osa elämää. Mitä seuraavaksi? Haaveena on ostaa lähitulevaisuudessa omistusasunto, jatkaa opiskelua, matkustella ulkomailla sekä hankkia uusia, parempia ja käytännöllisempiä huonekaluja. Haluan myös tehdä hoitotestamentin, auttaa vammaisia henkilöitä selviytymään alkuvaiheen järkytyksestä eteenpäin ja oppia spontaanimmaksi ihmiseksi. Hamassa tulevaisuudessa haaveenani on lapsi/ lapset, turvattu eläkeikä ja suurin haave on pysyä terveenä mahdollisimman hyvin koko elämän läpi. Nämä haaveet toteutuvat kun vain antaa aikaa, mahdollisuuksia ja luottaa itse siihen mitä tekee.

22. kesäkuuta 2015

Juhannuksesta

Juhannuksesta 

- alkoi torstaina pinkin ison repun, läpinäkyvän sateenvarjon ja uusien psykedeelisten leggareiden siivittämänä astuessani kotiovesta ulos. 
- näytti ensin kaatosateelta, välissä harmaalta sekä tyyneltä ja lopuksi nätistä ja auringon säteiltä. 
- tuoksui rosvopaistilta, rantasaunalta, hieltä, krapulalta, sateelta, makkaralta, hajuvedeltä, savulta ja tutulta. 
- sai minut nauramaan, iloiseksi, onnelliseksi, haikeaksi ja tärkeäksi. 
- toi mieleen kolme edellistä juhannusta, vertailun vuoksi myös muutamia lapsuuden juhannuksia ja ennen kaikkea se toi mieleen hyvän fiiliksen ja rentouden. 
- maistui suussani grillatulta kanalta, raikkaalta salaatilta, makoisilta irtokarkeilta, pehmeältä fetalta, tuoreelta ananakselta sekä suudelmilta ja itsetehdyltä sangrialta. 
- kuulosti suomihiteiltä, tulen paukkeelta, linnun laululta, hieman humaltuneen naurulta, kuorsaukselta, sateen ropinalta ja hyttysen ininältä. 
- oli Juhannus, joka jäi mieleen ja jota taas vuoden päästä muistellaan.

20. kesäkuuta 2015

The Rosvopaisti

The Rosvopaisti

Tarvitset paistin tekoon: Paistiin: 2,6 kg Kassler-paistia, tavallista ja teriyaki soijakastiketta, dijoninsinappia, hunajaa, foliota, voipaperia, sanomalehtiä
Tarvitset kuopan tekoon: rautalapio, tiiliä, metalliverkkoa, pihdit
Muuta: kottikärryt, paljon polttopuita, vahvat rukkaset, hienoa hiekkaa ja tulitikut

Paistin valmistelu 
1. Paisti laitettiin maustumaan 2 päivää aiemmin muovipussiin jääkaappiin.
Marinadi: 
1 dl tavallista soijakastiketta, 
1 dl makeaa (teriyaki) soijakastiketta, 
1 rkl dijoninsinappia 
1 rkl hunajaa.
2. Itse paistopäivänä paisti otettiin huoneenlämpöön 3 h ennen kuoppaan laittoa.
3. Paisti kääritään ensin pariin kasteltuun voipaperikerrokseen.
4. Tämän jälkeen paketti kääritään vahvaan folioon. On hyvä laittaa foliota 2-3 kerrosta, jotta paketista tulee riittävän tiivis, eikä lihasta valu neste pihalle.
5. Lopuksi paketti kääritään 2-3 kasteltuun sanomalehtipaperikerrokseen.
6. Näin paisti on valmis kuoppaan laittamista varten.

Kuopan (uunin) valmistelu 
1. Uuniksi kaivetaan kuoppa maahan ja kuopan pohja ja reunat vuorataan tiilillä.
2. Pohjalle taivutellaan metalliverkosta kaukalo. Muotoile verkkoon nostolenkit, jotka ulotuttava n. 30 cm kuopan reunojen ulkopuolelle.
 3. Kuopan pohjalle ladotaan polttopuut. Sytytä ja polta n. 4-5 h.
4. Tämän jälkeen hiilet nostetaan pois metalliverkon avulla ja kaadetaan hiilet kottikärryyn.
5. Paistipaketti laitetaan tyhjään metalliverkkoon ja lasketaan kuopan pohjalle.
 6. Paistipaketin päälle laitetaan hienoa hiekkaa n. 5 cm kerros.
 7. Tämän jälkeen hiilet kipataan kottikärrystä hiekan päälle ja sytytetään uusi nuotio hiilien päälle. 
8. Nuotiota poltetaan 4-5 h.
 
Paistin valmistuttua 
1. Nuotio saa hiipua, metalliverkko nostetaan pois kuopasta.
 2. Paketti otetaan pois metalliverkosta ja annetaan vetäytyä 30 min.
3. NAUTI!

Kaiken lisäksi tarvitset pitkää pinnaa ja aikaa ^^

19. kesäkuuta 2015

Utuista ja tihkusateista Juhannusta

Utuista ja tihkusateista Juhannusta
Eilen kiireisen työpäivän ja täydellisen monsuunisateessa kastumisen jälkeen olin kotona hieman puoli neljän jälkeen. Tavarat olin onneksi jo pakannut keskiviikkona yleensä pakkaan hirveellä kiirreellä, vaikka oon listannut mitä tarvitsee ottaa mukaan, joten pikainen suihkussa käyminen ja sitten matkaan. 

Täällä sitä ollaan luonnon helmassa toistaiseksi ilman monsuunisadetta ja valmistaudutaan Juhannuksen viettoon. Rosvopaistikuoppa on esivalmisteltu ja tuli on ollut pian pari tuntia. Rosvopaistin tekemisestä tulee postaus myöhemmin lauantain tai sunnuntain aikana. 

Mutta etten enempää paljasta missä olen tai mitä Juhannus sisältää, niin Hyvää Juhannusta kaikille. Älkää stressatko vaikka sataisi, koska sille emme vain yksinkertaisesti voi kukaan yhtään mitään. Älkää hukkuko ja pitäkää toisistanne ja itsestänne huolta! ^^

17. kesäkuuta 2015

Onnellisuus

Onnellisuus

Onneluutta ja onnelliseksi tekee niin moni erilainen iso ja pieni asia. Tällä hetkellä koen olevani onnellisempi kuin aikoihin, onnellisempi kuin moniin vuosiin:

ooo Ihminen, joka saa minut aina hymyilemään. 
ooo Puhdas koti 
ooo Usko siihen mitä tekee.
ooo Saan tehdä työtä, josta pidän. 
ooo Vasta keitetty aamukahvi ja se joka arkiaamuinen hetki kun saan olla itseni kanssa kahden. 
ooo Parvekkeen ansiosta kaksiosta kolmioksi muuttuva koti. . 
ooo Laurin tekemä ruoka 
ooo Pitkät juoksulenkit ennen kukon laulua. 
ooo Rauhallinen Länsi-Pasilan asuinympristö 
ooo Talouden tasapaino 
ooo Lauri 
ooo Aidosti tarkoitettu ja annettu positiivinen tai kehittvä palaute. 
ooo kesä ja sen mukana tuomat menot ja meiningit. 
ooo Toisen ihmisen kehuminen. On mahtavaa nähdä hymy jonkun huulilla, kun tietää että se johtuu jostain, mitä on itse tehnyt tai sanonut. 
ooo Spontaanimmat teot, olen uskaltautunut pois omalta (tutulta) mukavuusalueelta useammin. 
ooo Tietynlainen hiljaisuus elämässä, en tarkoita äänettömyyttä vaan sitä että saan ja osaan sulkea hälyn pois mielestä ja kehosta. 
ooo Elämääni sattumalta tulleet ihmiset, joita ilman elämä olisi merkityksetöntä. 
ooo Tunne vapaudesta, tietynlainen henkinen riippumattomuus mistään, minuuden kulmakivi ja olemisen ehto.
ooo Hyvät runot 
ooo Puhelut omien isoäitien kanssa 
ooo  Elämän suunta, on selkeitä tavoitteita ja päämääriä. 
ooo Minulla on terve suhde kuluttamiseen, rahalla ei saa kaikkea. Raha on vain yksi pieni osa kokonaisuutta. 
ooo Saan elää arvopohjaista elämää, joka on myös vahvuuksieni ja elämäntyylini näköistä. 
ooo  Upeat luonnon tai kaupungin maisemat 
ooo Kiitollisuuden tunne siitä, mitä minulla on, omistan oikeastaan kaikkea, mitä tarvitsen. Minulla on puoliso, oma koti, vakituinen työsuhde ja huomattavasti parempi olo kuin vuosi sitten.
ooo Olen oppinut käyttämään energiaani ja aikaani asioihin, joihin voin vaikuttaa. Tiedän ettei ikävät asiat kestä ikuisesti, vaan asiat muuttuvat ennen pitkää paremmiksi. Lisäksi tiedän (mutta en vlillä aina muista), että yksi elämänalue ei ratkaise, vain kokonaisuudella on merkitystä. 
ooo Perhe ja ystävät, heistä saa uskomattoman paljon voimaa. 
ooo Hyvän ja inspiroivan blogin lukeminen 
ooo Vatsalihastreeni, jonka jälkeen vatsa meinaa krampata.
ooo Isän halaus, se auttaa miltei kaikkeen. 
ooo Iltapötköttely ennen nukkumaan menoa  
ooo Tietyt arjen pienet helppoudet. Kaikki palvelut ovat kodin lähellä, työmatkan taittaminen pyörällä julkisten sijasta ja se että apua on aina saatavilla asiassa kuin asiassa. 
ooo Matkustelu ja uusiin paikkoihin tutustuminen 
ooo Musiikki
ooo Rentoutuminen Parkanossa, mihinkään ei ole kiire. 
ooo Arjen nopeus, tuntuu että viikonloppu on aina ovella. 
ooo Huomaavaiset ja avuliaat ihmiset. 
ooo Henkinen voima, olen paljon terveempi, onnellisempi ja selviän vaikeista asioista ja tilanteista nopeammin kuin aiemmin. 
ooo Tietotekniikan kehitys, miten helppoa ja vaivatonta asioiden hoitaminen voikaan olla. 
ooo Itkemisen taito. Toiset eivät osaa itkeä, mutta minä osaan itkeä ja purkaa tunteitani sitä kautta viikoittain. 
ooo  Kirjoittaminen on yksi henkirei’istäni. Se että päätin jatkaa blogin pitämistä. En välitä vaikka kukaan ei blogia lukisikaan, se on minun ajatuksen kulkua. 
ooo Nauraminen ja onnen kyyneleet. Se, että osaa nauraa itselleen. 
ooo Elämä on sittenkin aika jees.

14. kesäkuuta 2015

Kesän ekat

Kesän ekat
 
Eilen oli täydellinen kesäpäivä ja tänään totaalinen sadepäivä.
 ... auringon otot perjantaina, tokat eilen.
 ... valkkarit valui kurkusta alas eilen.
... viralliset ja hyvät terassikelit Lasipalatsin terassilla.
... lounaat omalla parvekkeella.
... vuoristorata-ajelut Linnanmäellä, hieman ehkä pelkäsin.
 ... shortsikelit, sekä urheilun että päivän asun suhteen.
... huonosti nukutut yöunet kuuman kämpän takia.

 Harmillista, et tänään sataa. Mitähän juhannuksena, vettä vai aurinkoa?

13. kesäkuuta 2015

Kesän pläänit

Kesän pläänit
Aion... 
ooo olla kesälomalla 30 päivää, 27.6 lähtien.
ooo uida meressä ja järvessä useamman kuin kaksi kertaa kesän aikana
ooo urheilla yöllä yöjuoksun tai -pyöräilyn merkeissä. 
ooo mennä (ehkä) Puistobluesiin Järvenpähän
ooo syödä kesäherkkuja: vartaita, tuoreita vihanneksia ja hedelmiä, täytettyjä paprikoita, grillattua kanaa...
ooo opetella käyttämään ompelukonetta, viime ajokerrasta on vierähtänyt pian kymmenisen vuotta
ooo mennä kerholle tanssimaan 
ooo olla kesälomalla paljon poissa kotoa
ooo mennä piknikille 
ooo saada vihdoin oman luonnollisen värisen tukkani takaisin 
ooo viettää Juhannuksen Parkanossa 
ooo käydä veneilemässä 
ooo juoda aamukahvit ulkona, aina kun on mahdollista 
ooo käyttää rahaa maltillisesti 
ooo katsella auringonlaskua Malminkartanon huipulla 
ooo mennä äidin kanssa Tammelan torille 
ooo kerätä marjoja pakkasen täyteen 
ooo mennä serkkuni häihin 
ooo saunoa rantasaunassa
ooo juoda viintä silloin tällöin 
ooo viettää muutaman päivän tutustuen Lahteen 
ooo juhlia 25. syntymäpäivääni
ooo viettää aikaa ystävien kanssa 
ooo matkustaa Roomaan 
ooo valokuvata kesän tapahtumia 
ooo osallistua Paroonin Markkinoille 
ooo saada rusketusraitoja muuallekin kuin nilkkoihin 
ooo mennä auttamaan isää töihin 
ooo vierailla Turussa 
ooo nähdä ihmisiä joita en arkena ehdi nähdä 
ooo mennä Weekend Festivaaleille 
ooo ja mikä tärkeintä, aion rentoutua ja ladata akkuja

12. kesäkuuta 2015

Osa minua- Stargardtin tauti osa 2

Osa minua- Stargardtin tauti osa 2
1. osasta on vierähtänyt jo yli vuosi aikaa ja on aika jatkaa siitä mihin viimeksi jäin ja kertoa hieman tarkemmin taudista. 

 Spesifiä tietoa taudista 
Tarkan näön (silmän keskiosan) menetyksellä alkavia verkkokalvorappeumia kutsutaan yleisnimityksellä makuladegeneraatio, joihin Stargardtin tauti kuuluu. Stargardtin tauti periytyy autosomissa (kaikki kromosomit sukupuolikromosomeja lukuun ottamatta) peittyvästi ja alkaa lukunäön heikentymisellä nuorella aikuisiällä. Tarkoittaen sitä että lapseni perivät taudin geenin mutta eivät sairastu tautiin ellei isä satu kantamaan samaa geeniä kuin minä, jolloin lapsi sairastuu myös. Tautiin liittyvät tyypilliset silmänpohjamuutokset (kellertävät kalanpyrstömäiset kertymät makuloissa) ja niiden perusteella on tehtävissä kliininen diagnoosi. 

Monissa tarkan näön heikentymisellä alkavissa verkkokalvorappeumissa diagnostisia makulamuutoksia ei taudin alkuvaiheessa ole ja kliininen diagnostiikka on haasteellista. Tarkan näön alueen heikentymisen sairauksissa oireena on häikäistymistä sekä luku ja värinäön heikentymistä, mutta keskeisten tarkannäön alueen solujen häiriö aiheuttaa harvoin mitään biomikroskoopissa näkyviä silmänpohjamuutoksia, eikä tavallisessa elektroretinografiassa (ERG) näy häiriötä, koska taudin alkuvaiheessa suurin osa tarkan näön alueen soluista toimii normaalisti. Tämän takia diagnoosin saanti vei omalla kohdalla reilut 6 kk aikaa. Uudempi multifokaali-ERG paljastaa usein paikalliset tarkan näön alueen soluvasteiden heikentymät. Osa tarkan näön alueen sairauksista on eteneviä, ja ne voivat taudin kuluessa aiheuttaa keskeltä sivuille etenevät näkökenttäpuutokset ja lopulta myös silmän reuna alueiden solujen vian. Loppujen lopuksi en siis voi koskaan tietää varmaksi, sokeudunko vaiko enkö. 

 Hoitomuotojen kehitys ja tutkimustyö 
Usein sanotaan että A-vitamiini parantaa näköä, mutta nykytiedon valossa A-vitamiini saattaa olla jopa haitallista joidenkin geenien virheiden aiheuttamissa verkkokalvorappeumissa, kuten mm. Stargardtin taudissa. 

Valon osuminen näköpigmenttiin (Stargardtin taudissa tarkan näön alueen solun proteiiniin) aiheuttaa kromoforin eli 11cis-A-vitamiinin aldehydin hapetus-pelkistysreaktion all-trans-A-vitamiini aldehydiksi (ATA) ja aktivoi erään proteiinin (näkökashadi). A-vitamiinijohdoksen syklissä ATA kulkeutuu silmän värisolukerrokseen, heptus-pelkistysreaktioituu jälleen 11cis-A-vitamiinin dehydiksi ja kulkeutuu takaisin silmän soluihin. A-vitamiinijohdossykliä pyörittää joukko entsyymejä, joista osa on opittu tuntemaan vasta perinnöllisten verkkokalvorappeumien geenien selvittyä. Lähes jokaisen A-vitamiinijohdossykliin osallistuvan entsyymin puutokseen tai toimintahäiriöön on kytketty jokin perinnöllinen verkkokalvon rappeumasairaus. Vaikuttaminen A-vitamiinijohdossykliin lääkkeillä tarjoaakin hyvän mahdollisuuden monen verkkokalvorappeuman hoitoon. Sairauksia, joissa A-vitamiinijohdossyklin jonkin osasen puuttuminen johtaa siihen, että 11-cis-A-vitamiinin aldehydiä ei synny, voidaan ainakin koe-eläimillä hoitaa antamalla 11-cis-A-vitamiinin aldehydiä tai vastaavaa suun kautta. 

Hoidon vaikutus on sama kuin kulloinkin puuttuvan entsyymin geeniterapialla. A-vitamiinijohdossyklin estäminen taas olisi aiheellista sairauksissa, joissa verkkokalvolle kertyy sen toksisia aineenvaihduntatuotteita. Eli juuri Stargardtin tautia pystyttäisiin tällä hoitamaan. Stargardtin taudissa A-vitamiinin kuljetukseen osallistuva ABCA4-proteiini ei toimi, minkä seurauksena ATA aineenvaihduntatuotteita kertyy valoaistinsolujen uloimpiin osiin. Silmän värisolukerros solusyö aistinsolujen jatkuvasti uusiutuvien uloimpien osien jätteet, joista syntyy haitallista lipofuskiinia. Tämän reagoidessa valon kanssa syntyy vuorostaan happiradikaaleja, jotka vaurioittavat valoaistinsoluille elintärkeitä pigmenttisoluja. Tarkan näön alueella, jossa verkkokalvon aineenvaihdunta on kiihkeimmillään, tauti johtaa silmän värisolukerroksen ja aistinsolujen surkastumiseen ja lukunäön menetykseen nuorella aikuisiällä. 

Verkkokalvon ikärappeuman yhteydessä on kuvattu vastaavanlaisia muutoksia, ja Stargardtin taudissa onkin todennäköisesti kyseessä eräänlainen nopeutunut ikääntymisprosessi. A-vitamiinijohdossykliä lääketieteellisesti hidastamalla voidaan vähentää haitallisen lipofuskiinin syntymistä. Aknen hoidossa tunnetun isotretioniinin haittavaikutuksena on hämäränäön heikkeneminen, joka johtuu juuri A-vitamiinijohdossyklin hidastumisesta. Lääkettä on kokeiltu Stargardtin taudin koe-eläinmallissa, ja sen avulla on saatu lipofuskiinin syntyminen vähentymään. Riittävän suuren terapeuttisen vaikutuksen aikaansaaminen ihmisillä on kuitenkin katsottu mahdottomaksi ilman vakavia haittavaikutuksia. Tulokset antavat kuitenkin toivoa lääketieteellisten hoitomenetelmien kehittymisestä, ja nykyisin kehitelläänkin paitsi vähemmän myrkyllisiä A-vitamiinijohdossykliin vaikuttavia aineita, myös silmän sisään asetettavia annostelijoita, joiden ansiosta käytettävät annokset olisivat murto-osa systeemisesti käytettävistä.

Kolme kysymystä jotka minulta usein kysytään

Onko sinulla siis näkökentässäsi alueita, joilla näet vaan lähelle, muttet kauas?
- En näe hyvin lähelle enkä kauas. Kauas tietysti paremmin, koska näköni reuna-alueiden solut ovat terveitä. Mutta jotta näkisi kunnolla ja optimilla tavalla niin tarkan näön ja näön reuna-alueiden tulisi molempien toimia. Siksi myös kaukonäkö on normaalia heikompi. En näe näkökentän keskiosalla mitään eli tarkannäön alue on kokonaan poissa käytöstä. Hahmotan kokonaisuuksia, mutta tarkkoja en kohtia.

Osaatko kuvailla "millaiselta" esimerkiksi lehden sivut näyttävät? Ovatko ne sameita vai näyttääkö teksti liian pieneltä?
- Lehden sivut näyttävät erilaisilta riippuen siitä miten lehteä katson. Jos keskitän katseeni lehden sivulla olevaan kuvaan, kuva mukamas katoaa sivulta koska tarkan näön alueen solut eivät minulla toimi. mutta jos katson hieman sivuun (jolloin käytin silmien reuna-alueiden soluja) niin näen kuvan tarpeeksi hyvin. Toki poikkeuksia aina tulee. En osa tarkemmin kuvailla miltä lehden sivut näyttävät. Mutta kyllä erotan selvästi missä on tekstit ja missä kuvat. Jotta näen lukea lehteä normaalilta etäisyydeltä (30-50cm) niin tekstin fonttikoon tulee olla 48-72 kokoista. Alle fontin 10 kokoista tekstiä en näe lukea edes 3cm päästä ilman suurennuslasia ja fontteja 10-30 luen noin 5-10 cm päästä.

Ihan mahtavaa että pystyt kertomaan tästä näin avoimesti, se ei varmasti ole ollut helppoa?
- Itseasiassa sairaudesta kertominen ei ole mitenkään vaikeaa minulle. Se on osa minua yhtälailla kun kerron olevani allerginen ampiaisille ja ravuille. Asian kanssa on oppinut elämään, vaikka se hankaloittaakin jokapäiväistä elämää.


Vuosien varrella päässäni pyörineitä kysymyksiä, kysymyksiä joita minulta on kysytty, lausahduksia joita minulle on sanottu ja ajatuksia joita päässäni on vilissyt: 
Olenko vammainen? 
Suurimman osan aikaa sitä ei edes ajattele tai tiedosta ja toisinaan se on pistänyt todella masentamaan. 
Onko minun järkeä opiskella fysioterapeutiksi, jos en näe kunnolla?
₋ Tarvitsetko apua?
Löydänkö itselleni ikinä elämänkumppania kun olen näkövammainen? 
₋ Näenkö koskaan lasteni leikkivän? 
₋ Voinko koskaan lukea lapsilleni iltasatuja? 
₋ Kysyykö lapsi minulta koskaan, äiti miksi aina isä hakee ja vie meitä autolla? miksi sinä et aja? 
₋ Koska herään tästä painajaisesta? 
- mitä työtä pystyn tekemään?
₋ Huono näkö vai halvaantuminen? Huono näkö vai täysin kuuro? Huono näkö tai vakava sairaus? 
₋ Olen menossa bussilla numero 29, voisitko kertoa kun bussi on saapumassa pyskille? 
₋ Oletko joskus kuullut että itse sokeuteen tai heikkoon näköön on joku kuollut? toisin kuten verenpainetautiin tai syöpään. 
 ₋ Hei, onko sinulla esittää näkövammatodistusta.
₋ äiti, miksi tuo tyttö lukee noin läheltä.
₋ Vittu sinä olet sokea!

Näitä on loputtomasti, ja tulee varmasti aina olemaan.

Mikäli sinulle tulee jotakin kysyttvää niin kysy pois. Ikinä ei ole tyhmää kysymystä, on vain tyhmää jättää kysymättä. 

Lisätietoa - Verkkokalvon perinnölliset rappeumat– geenien tunnistamisesta hoitoihin

Laittakaa alla olevaan kommenttipoksiin kysymyksiä, ajatuksia ja postausvinkkejä. Kirjoitan aiheesta erittäin mielelläni lisää, kunhan vain tietää mistä ihmiset ovat kiinnostuneita ^^

10. kesäkuuta 2015

Tarvitsin vain hengähdystauon

Tarvitsin vain hengähdystauon 
Kymmenen viikkoa sitten ilmoitin lopettavani blogin pitämisen, koska se tuntui pakonomaiselta. Postausten tekeminen ei ollut enää kivaa, tuntui että lukeeko niitä kukaan? mistä ihmeestä kirjoittelisin? tapahtuuko elämässä mitään erikoista josta tarvitsee kirjoittaa? joten lopettamisvaihtoehto tuntui silloin oikealta. Jonkun 45 päivän jälkeen aloin miettimään palaamista ja pidin hetken aikaa Vain minusta kuvablogia (joka sekn ei tuntunut omalta). 

Tarvitseeko elämän olla jotenkin erikoista ja spesiaalia blogin pitämistä varten?, ajattelin, kun tein päätöksen jatkaa. Nyt olen taas tässä, jatkan siis edelleen blogini pitmistä. En aio ottaa tästä blogista mitään stressiä, kirjoitan ja julkaisen silloin kun siltä tuntuu. Kesä on vihdoin täällä, en jotenkin osaa vaan vieläkään sit sisistää. Haluan kuitenkin vähän kaivella menneitä ja palata kymmenen viikon sisällä tapahtuneisiin juttuihin, tässä mieleen muistuneita:
XXX
Pääsiäisen vietimme Parkanossa. En ollut joulun jälkeen siellä käynyt joten oli jo aikakin. Pidennetty viikonloppu vierähti kaiken kaikkiaan leppoisissa merkeissä. Pitkänä perjantaina Laurin vanhemmat lähti Tallinnaan ja heitettiin ne bussille aamuvarhain ja loppupäivä otettiin rennosti ja käväistiin seitsemisen kansallispuistossa. Lauantaina oli lenkkeilyä ja kotibileet, ja loppu pääsiäinen vierähti liikunnan ilojen ja rentoutumisen parissa.

XXX
Huhtikuun alussa innostuin laittamaan parveketta kesäkuntoon ja alettiin katsomaan netistä parvekekaluja ja parvekkeen sisustusta.
XXX
Huhtikuun alussa starttasi myös fillarikausi, kun junalla töihin meno vaihtui fillariin. Eiliseen iltaan mennessä työmatkapyöräilyä on kertynyt peräti reilut 700 kilometriä.

XXX
Kävin ennakkoäänestämässä Eduskuntavaaleihin, vaikka ehdokkaan valinta vaikeus meinasikin kaataa koko homman.

XXX
Huhtikuussa aloin seuraamaan Fitnesspäiväkirjoja, jonka myötä kiinnitin huomiota myös omiin treeneihin. Muutin saliohjelmia ja kiinnitin huomiota levon määrään.
XXX
Vuoden vaihteessa leikkaamani lyhyt tukka on ollut täyttä rakkautta alusta asti. Vaikka joudun (saan ^^) käymään kampaajalla viiden viikon välein niin olen aina vaan tyytyväisempi ja tyytyväisempi että leikkasin lyhyeksi. Alussa jätettiin tukka tarkoituksella hieman pidemmäksi, mutta mitä lähemmäksi kesä on tultu sitä lyhyemmäksi sitä on joka kerta leikattu.
XXX
Huhtikuussa pääsin vihdoinkin sairaalaan unettomuuden ja epämääräisten vatsakipujen selvittelyä varten. Tuli käytyä viikoittain jossakin tutkimuksessa: verikokeita, rasituskokeita, pään magneetti ja muita näytteitä. Sitä sai taas miettiä, että miksi aina minä, miksi minä joudun taas kärsimään.
XXX
Siinä ohella kävin töissä ja yritin antaa itsestäni 100% vaikka se olikin suhteellisen haastavaa.
XXX
Hankin ensimmäisen smoothiekoneeni (OBH Nordica Smoothietwister) ja rakastuin aivan täysin. Pari viikkoa kului niin että taisin juoda ja syödä pelkästään smoothiekoneella tehtyjä ihania smoothieita, mehuja ja sosekeittoja. Ehdoton lemppari on Appelsiini-Lime-Vadelma-Mustikka -smoothie.
XXX
Helmikuussa liityttyäni Easyfitille aloitin treenaamaan salilla ja vaihdoin puolet juoksulenkeistä salitreeneihin. Mutta kun ilmat paranivat ja alkoi olla lämpimiä säitä, niin salitreenit putosivat 1-2 krt viikossa ja juoksu alkoi jälleen maistumaan paremmin. Nyt hieman harmittaa kun salitreenaamiseen ei löydy motivaatiota.
XXX
Pitkän pimeän ja harmaan talven jälkeen huomasin että D-vitamiinitasot on aivan nollassa ja talviaika on olut raskasta muutenkin. Kevään viikonlopuista noin puolet on kulunut ladatessa akkuja. On vain ollut niin mukava kun on saanut pötköttää sängyssä ja sohvalla, tekemättä erityisemmin juuri mitään.
XXX
Toukokuussa saatiin Vepsäläiseltä kotiinkuljetuksesta uudet parveke- ja ruokapöydän tuolit. Samaan innostukseen sisustettiin parveketta ja mietittiin seuraavia sisustushankintoja. Kesän jälkeen olisi tarkoitus hankkia sohva, pöytätietokone ja vuoden vaihteen jälkeen varmastikin viimeistään se uusia ruokapöytä. Tehtiin itse verhotangon olohuoneeseen ja ostettiin pimennysverhot, jotta saisi nukuttua paremmin yöt. Laiskuuteni vuoksi myös olohuoneen kapan suunnittelu on venynyt näinkin pitkälle, olemmehan me nyt tässä jo puoli vuotta asuneet ^^. Heinäkuussa sekin ilmestyy vihdoinkin paikoilleen.
XXX
Kevät lenkkeily tuntui ja näytti erittäin hyvältä. Oli vain niin supermukavaa kun sai kaivaa kaapin pohjalta kevät/kesäliikuntavaatteet.
XXX
Vappu oli huippu, ihania ihmisiä ja mukavaa tekemistä.

XXX
Kävin Suomenlinnassa ensimmäistä (Olenko isä väärässä?) kertaa elämässäni. Ilkeä tuuli teki käynnistä lyhyen, mutta ehkä kesällä tulee mentyä uudestaan.
XXX
Irtiotto arjesta, Tallinnassa vietetty lauantaipäivä oli leppoinen. Shoppailua, kävelyä ja maailman parasta fetajuustoa.

XXX
Äitienpäivä vierähti kotona, Laurin vanhemmat tuli kahville. Omaa äitiä ja mummuja muistin itse tehdyillä korteilla.
XXX
Siitä seuraavalla viikolla olin keskiviikosta sunnuntaihin Tampereella, viettäen aikaa ystävien ja muiden läheisten kanssa. Kävin äidin luona ensimmäistä kertaa joulun jälkeen, katsomassa ja piristämässä mummua, katsomassa kaksi elokuvaa, ottamassa uuden tatuoinnin, moikkaamassa kolmea hyvää ja tärkeää ystävää ja kaiken tämän lisäksi vietin aikaa isän, siskon ja Laurin kanssa.
XXX
Toukokuun lopussa sairastin ensimmäisen korvatulehduksen sitten lapsuuden jälkeen. Järjettömän kova kuume ja veto aivan pois.
XXX
Valtakunnallista Siivouspäivää vietettiin toukokuun loppupuolella. Minun piti mennä myymään vaatteita keskustaan, mutta en vain saanut aikaiseksi. Käväisin kuitenkin kiertelemässä useita kirpputoreja ja löysin kaksi ihanaa laukkua ja pellavahuivin.

XXX
Treenimotivaatio laski yhtäkkisesti. Olen käynyt tekemässä lähes kaikki suunnittelemani treenit, mutta niiden tekeminen on ollut pakkopullaa. Liekö mistä tämä johtuu?
XXX
Toukokuun viimeinen viikonloppu vierähti extemporee Parkanossa. VR ilmoitti kesähinnoista ja päästiin niin älyttömän halvalla, ostamassa voi säästää? Pääasiassa vaan rentouduttiin ja haettiin energiaa loppurutistusta varten, ennen kesäloman alkua. Huikeinta viikonlopussa oli metsäretki Seitsemisessä.
XXX
Kesä ja kesäkuu tuli, en vain vieläkään voi sitä uskoa. Aurinkoiset aamut ja päivät, ulkona ilman takkia ja hanskoja liikkuminen, juoksulenkit t-paidassa ja päiväkahvit parvekkeella on vaan niin tervetulleita asioita. Kunhan vielä ilmat lämpenevät niin kaikki on hyvin ja kesäloma saa tulla.
XXX
Unettomuus on saanut kyytiä ja olen saanut nukuttua ilman että olen valvonut kaikki yöt. Tällä hetkellä herään öisin kerran tai kaksi noin puoleksi tunniksi, kun ennen saatoin valvoa kokonaisia öitä tai vaihtoehtoisesti herätä kolmesta kuuteen kertaan noin puoleksi tunniksi. Nyt nukun yössä keskimäärin kuusi tuntia, kahden tai kolmen tunnin sijasta.
XXX
Piristystä arkeen ja valmistautumista kesän shortsikeleihin on tehnyt itsensä hemmottelu. Vartalon kuorinta, jalkahoidot, kasvonaamiot ja koko vartalo rasvaus ovat olleet nyt kolmisen viikkoa päivittäisiä ja viikoittaisia rutiinejani.
XXX
Viime viikonloppuna oltiin viiden viikon tauon jälkeen rauhassa kotona Helsingissä molemmat ja itse asiassa (jos tulevaa viikonloppua ei lasketa) vietetään seuraavan kerran rauhallista kotiviikonloppu vasta joko 24.-26 heinäkuuta tai peräti vasta 14.-16. elokuuta. Lauantaina käväistiin tilaamassa olohuoneen kappa, haettiin Ikeasta puuttuva pimennysverho ja pötkötettiin. Sunnuntaina oli vuorossa parvekkeella makoilua, pitkä juoksulenkki, iltapäiväshoppailua ja illalla leffan katsomista. Mukava viikonloppu siis!

Yhteenvetona voisi sanoa, että paljon on sattunut ja tapahtunut viimeisten kymmenen viikon aikana. Mutta mitähän käynnissä oleva kesä ja kahden viikon päässä häämöttävä kesäloma tuo tullessaan?!